Тукум куучулук ангиоэдема-бул С1 ингибиторун башкаруучу гендин кемтигинен же мутациясынан улам пайда болгон генетикалык оору жана сейрек кездешүүчү оору, 50 000 кишиге 1 таасир этет. Бул оорудан жабыркагандар колу -бутунда түшүнүксүз шишиктерди башынан өткөрүшөт, ошондой эле эч кандай түшүндүрмөсү жок болуп көрүнгөн ашказан оорусу жана карышуу менен күрөшүүгө туура келиши мүмкүн. Бактыга жараша, ооруга чалдыккандарга жардам бере турган дарылоо ыкмалары бар, бирок туура эмес диагноз коюу кеңири таралган. Ошондуктан, бул симптомдор эмне экенин жана ооруну кантип аныктоого болорун түшүнүү маанилүү. Ангиоэдема өлүмгө алып келиши мүмкүн. Тамагыңыз шишип баштаса же дем алууңуз кыйын болсо, тез жардам үчүн 911ге чалыңыз.
Кадамдар
3 ичинен 1 -бөлүк: Тукум куучулук ангиоэдеманы диагностикалоо
Кадам 1. Үй -бүлөлүк тарыхыңызды текшериңиз
Бул оору аутосомалык басымдуулук кылат. Бул сиздин ата -энеңиздин же башка үй -бүлө мүчөсүнүн биринде болушу мүмкүн дегенди билдирет. Эгерде сиз асырап алынган болсоңуз жана бул бузулуудан тынчсызданып жатсаңыз, анда сиз генетикалык тесттен өтүшүңүз мүмкүн.
Кадам 2. Симптомдоруңузга көңүл буруңуз
Тилекке каршы, тукум куучулук ангиоэдеманын симптомдору көбүнчө башка, жалпы оорулар менен чаташтырылат. Ошентип, бул оору көп учурда туура эмес диагноз коюлган. Сиздин дарыгер башка негизги маселелерди жокко чыгаруу үчүн көптөгөн тесттерди жасай алат.
Тукум куучулук ангиоэдеманын жалпы симптомдоруна төмөнкүлөр кирет: дем алууну жана/же сүйлөөнү кыйындаткан тамактын шишиги, эч кандай себепсиз ашказандагы карышуу, учтарындагы түшүнүксүз шишик (мис. Кол, бут, жыныс органы, тил ж. Б.), жана/же териде кычышпаган, түшүнүксүз кызыл бүдүр
3 -кадам. Врачыңыз менен сүйлөшүңүз
Тукум куучулук ангиоэдеманы так диагноздоонун бирден -бир жолу - врачтын кан анализин алуу. Ошондуктан, сиз доктурга кайрылып, алар менен маселени талкуулашыңыз керек. Врачка түшүндүрүңүз, бул сизди тукум куучулук ангиоэдема деп ойлоп жатат.
- Сиз алып жаткан дарыларды алып келиңиз. Бул тиешелүү болбошу мүмкүн, бирок так айта албайсыз; ошондуктан, дарыгериңиздин дарыларыңыз жөнүндө керектүү маалыматка ээ болушу үчүн, дары -дармектериңизди баштапкы бөтөлкөлөргө алып келгениңиз оң.
- Сизге пайдалуу болушу мүмкүн болгон бардык маалыматты жазыңыз. Мисалы, сизде болгон кандайдыр бир симптомдор, дарыгер анын себебин аныктай албайт. Жалпы симптомдордун бир мисалы - эч кандай ачык себеби жок ичтин карышуусу.
4 -кадам. Кан анализинен өтүңүз
Бул ооруну аныктоонун бирден -бир жолу - кан анализи. Кан анализи симптомдоруңуз күчөгөндө гана иштейт. Сиздин симптомдоруңузга ангиоэдема шектенсе, дарыгериңиз мындай тестти тапшырышы мүмкүн. Тактап айтканда, кан анализи C1-ингибиторунун функциясын жана деңгээлин, ошондой эле кандагы С4 деңгээлин өлчөшү керек.
Идеалында, мындай кан анализдери эпизод учурунда жүргүзүлмөк (мисалы, оору жана/же шишик сыяктуу симптомдорду баштан кечирип жаткан мезгил)
3 -жылдын 2 -бөлүгү: Тукум куучулук ангиоэдеманы дарылоо
Кадам 1. Тамагыңыз шишип баштаса 911ге чалыңыз
Эгерде сизде дем алуу кыйын болсо же тамагыңыз шишип баштаса, тез жардамга 911ге чалыңыз. Бул өмүргө коркунуч туудурган эпизод, жана сиз дароо медициналык жардамга муктаж болосуз.
Кадам 2. Түшүнүксүз симптомдор үчүн антигистаминдерди ичүүдөн алыс болуңуз
Тилекке каршы, тукум куучулук ангиоэдеманын белгилери антигистаминдерге жооп бербейт. Эгерде сизге диагноз коюла элек болсоңуз, көптөгөн дарыгерлер симптомдоруңузду дарылоо каражаты катары антигистамин жазып беришет.
Өзгөчө учурларда, эпинефрин тукум куучулук ангиоэдема менен ооруган адамды дарылоо үчүн колдонулушу мүмкүн. Мисалы, эгер алар дем алуу жолдорунун шишигинен дем ала алышпаса
Кадам 3. Ангиоэдеманын түрүнө жараша дарылоо ыкмасын тандаңыз
2016 -жылга карата, АКШнын азык -түлүк жана дары -дармек башкармалыгы (FDA) тарабынан бекитилген тукум куучулук ангиоэдеманы дарылоонун беш жолу бар. Бул дарылоолордун кээ бирлери кан тамырга (мисалы, тамыр аркылуу), ал эми башкалары ийне катары берилет. Тукум куучулук ангиоэдема менен ооруган адамдардын көбү бул дарылоону өзүлөрүнүн үйүндө эле жүргүзө алышат.
- Сиз үчүн эң жакшы боло турган дарылоо варианты сиздин конкреттүү ишиңизге жараша болот. Эгерде сизде иштебей турган C1-ингибитору бар болсо, анда врач сизге Cin1ze, Berinert же Ruconestти жазып бериши мүмкүн, алардын баары C1-ингибиторунун иштешине жардам берет.
- Ар бир дарынын жакшы жана жаман жактары тууралуу дарыгериңиз менен сөзсүз сүйлөшүңүз. Бул дары-дармектер өзүнүн терс терс таасирлери менен коштолот, андыктан ар кандай дарылоо дарыларын колдонуп жатканда ден соолугуңузга кылдат көз салыңыз.
4 -кадам. Балдарга өзгөчө көңүл буруңуз
Көптөгөн дарылоо ыкмалары 12 жашка чейинки балдарга колдонуу үчүн бекитилген эмес. Андыктан, эгерде сиздин балаңызда тукум куучулук ангиоэдема болсо, анда ар кандай дарылоо жолдорун издөөгө туура келет. Балдарыңыздын жанында сиздин убактыңыздан тышкары убакыт өткөргөн чоң кишилер балаңыздын абалы жана кол салуу болгондо эмне кылышы керек экенин билиши керек.
- 2016 -жылга карата 12 жашка чейинки балдар үчүн бекитилген жалгыз дары Беринерт.
- АКШнын тукум куучулук ангиоэдема ассоциациясы (HAEA) балаңыз үчүн жооптуу болгон чоң кишилерге (мисалы, мугалимдер, үй -бүлө достору, машыктыруучулар ж.б.) бере турган пайдалуу китепчелерди жана маалыматтарды сунуштайт. Бул маалымат үчүн вебсайт
3 -жылдын 3 -бөлүгү: Тукум куучулук ангиоэдеманы түшүнүү
Кадам 1. Тукум куучулук ангиоэдема жөнүндө билиңиз
Тукум куучулук ангиоэдема менен ооруган адамдын эң ачык көрүнүшү теринин астындагы шишик. Бул шишик көбүнчө ашказанда, жыныстык органдарда же тамак менен ооздо пайда болот. Бул туура иштебеген C1 ингибиторунан улам болот. С1-ингибитору кандагы С1 деп аталган бир белокту көзөмөлдөйт. Иммундук система менен бирге C1, адатта, денедеги сезгенүү реакциясын көзөмөлдөйт. Ошентип, эгерде С1-ингибитору туура иштебесе, С1 белогу да иштебейт.
- Белгилүү триггерлер симптоматикалык эпизоддорду көбүрөөк таркатат окшойт. #*Мисалы, этек кир жана кош бойлуулук, эмчек эмизүү, бойго бүтүрбөөчү таблеткаларды же гормон алмаштыруучу терапияны колдонуу аялдардын баарында эпизоддордун тез -тез болуп турушу сыяктуу көрүнөт.
- Башка триггерлер стоматологиялык процедуралардан же ACE ингибиторлорун колдонуудан келип чыккан окшойт, алар көбүнчө жогорку кан басымын дарылоо үчүн жазылган.
Кадам 2. Бул оору көбүнчө генетикалык экенин түшүнүңүз
Тукум куучулук ангиоэдема дээрлик дайыма ата -энелерден балага өткөн генетикалык кемчиликтен келип чыгат. C1-ингибиторун башкарган гендин стихиялуу мутациясынын бир нече учурлары болгон. Бул стихиялуу мутация кош бойлуу кезде пайда болот. Сиздин ишиңиз генетикалык кемчиликтен же спонтандык мутациядан улам келип чыкканына карабастан, сизде ооруну балаңызга өткөрүп берүү мүмкүнчүлүгү 50%.
Бул балалуу болбош керек дегенди билдирбейт. Бирок, тобокелдиктерди түшүнүү үчүн тукум куучулук ангиоэдема болсо, үй -бүлөнү пландаштыруу жөнүндө дарыгер менен талкуулоо маанилүү
3 -кадам. Бул оору көбүнчө туура эмес диагноз коюлганын билиңиз
Тукум куучулук ангиоэдема болжол менен 50 000 кишиде кездешет, бул оору өтө сейрек кездешет. Ушул себептен улам, жана симптомдору көбүнчө башка, кеңири таралган көйгөйлөр үчүн жаңылып калгандыктан, ооруга чалдыккан көптөгөн адамдар туура диагноз албастан көп жылдар бою барышат. Тилекке каршы, бул дагы ооруга чалдыккан адамдарды узак жана капалантуучу жолдо алып кетет, анткени алар ооруну билүүнүн жолун таба алышпайт.
