Тернер синдрому же TS - бул жыныстык хромосома (X хромосомасы) жарым -жартылай же толугу менен жок болгон медициналык абал. Бул кыздарда жана аялдарда гана кездешет жана начар өсүүдөн жана жыныстык өнүгүүнүн жоктугунан жүрөккө, угууга жана бөйрөк ооруларына чейин бир катар ден соолук көйгөйлөрүн жаратышы мүмкүн. ТС диагнозун төрөлгөнгө чейин же бала кезинде коюуга болот, жана аны айыктыруу мүмкүн эмес; бирок, дарылоо жана үзгүлтүксүз медициналык жардам менен, көпчүлүк пациенттер дени сак жашай алышат.
Кадамдар
3төн 1 бөлүк: Гормон терапиясын алуу
Кадам 1. жолдомо алуу үчүн дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз
Тернер синдромунун негизги өзгөчөлүктөрүнүн бири - бул туура өспөй калуу. TS менен ооруган кыздар, адатта, бала кезинде жана өспүрүм курагында теңтуштарына караганда жайыраак өсүшөт, ошондой эле сексуалдык өнүгүүдө көйгөйлөргө дуушар болушу мүмкүн. Кээ бирөөлөр жыныстык жетилүү мезгилине киришпейт - энелик бездери кичинекей болуп, кадимкидей иштебейт. Бул дарылоо болбосо, кыздардын эмчеги өрчүп кетпеши же этек кир келиши мүмкүн эмес экенин билдирет.
- Эгерде сиздин кызыңызга ТС диагнозу коюлган болсо, дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз жана гормон терапиясынын мүмкүнчүлүгү жөнүндө сураңыз. Гормон терапиясы - бул ооруга чалдыккан кыздар жана аялдар үчүн негизги дарылоонун бири.
- Врачыңыз, балким, сизди эндокринологго жөнөтөт. Бул гормоналдык шарттар боюнча адис, ал үзгүлтүксүз тесттерди жана текшерүүлөрдү жүргүзүп, ошондой эле дарылоону сунуштай алат.
Кадам 2. Өсүү гормонунун терапиясын карап көрөлү
TSге ээ болгон кыздар кадимкидей өспөй жатканы айкын болгондон кийин, беш же алты жашында эле, өсүү гормонун дарылоону баштай алышат. Дарылоо көбүнчө кыздар 15-16 жашка чейин созулат жана максаты өспүрүм куракта мүмкүн болушунча бийиктигин жогорулатуу. Көбүнчө, бул дарылоо ыкмалары кыздардын боюна бир нече сантиметрди кошушу мүмкүн.
- Кызыңыздын эндокринологу менен гормондорду дарылоонун эң жакшы түрү жөнүндө сүйлөшүңүз. Эң кеңири таралган түрү - соматропин, ал жумасына бир нече жолу сайма аркылуу берилет.
- Соматропиндин кээ бир терс таасирлери бар экенин билиңиз, учу-колуңуздун шишиги, кан кетүү, анормалдуу сезим же чымыроо сезими жана суук/сасык тумоо сыяктуу симптомдор. Кыздар биринчи жылы эч кандай өсүш болбосо, соматропинди колдонууну токтотушу керек, эгерде алар акыркы бийиктикке жакын болсо же жетсе, же терс таасирлери менен кыйынчылыкта болсо.
- Эндокринологдон оксандролон жөнүндө сураңыз. Бул кээ бир дарыгерлер өтө кыска пациенттерге сунуштаган андроген гормону жана башка өсүү гормондору менен бирге берилет. Кыздар жок дегенде тогуз жашка чейин андрогендерди алышпайт.
3 -кадам. Гормон алмаштыруучу терапия жөнүндө сураңыз
ТСны дарылоонун дагы бир кеңири таралган жолу - бул гормон алмаштыруучу терапия, дарыгерлер бейтаптарга эстроген жана прогестерон дозаларын бергенде - аялдардын жыныстык өнүгүүсүнө себеп болгон гормондор. TS жумурткалары көбүнчө туура иштебегендиктен, өспүрүм кыздарга бул терапия балагатка жетүү үчүн керек болушу мүмкүн жана чоңоюп тукумсуз болуп калышы мүмкүн. Эндокринолог мындай дарылоонун туура же туура эместигин аныктоого жардам берет.
- Эстроген терапиясы көбүнчө кыздардын жыныстык жетилүү мезгилине туура келет. Дарыгерлер ар бир оорулуу үчүн дарылоону ылайыкташтырышат, бирок дозаны акырындык менен жогорулатууну сунушташат. Эстроген тактар, гельдер же таблеткалар аркылуу берилиши мүмкүн жана жыныстык өнүгүүнү козгойт.
- Прогестерон адатта эстроген терапиясы башталгандан кийин келет. Көпчүлүк пациенттерде бул ай сайын этек кирин алып келет.
- Дарыгер менен мындай терапияны качан баштоо керектиги жөнүндө сүйлөшүшүңүз керек, анткени өспүрүм курагында эстрогендин жогорку дозалары сөөктүн өсүшүн токтотот. TS менен ооруган аялдардын көбү 50 жашка чейин гормондорду алмаштыруучу терапияны улантуусу керек, качан организм табигый түрдө эстроген өндүрүүнү токтотот.
3төн 2 бөлүк: Татаалдыктарды алдын алуу
Кадам 1. Үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүңүз
TS көптөгөн дене системаларына таасир этиши мүмкүн жана жүрөк ооруларынан жана кан басымынын жогорулашынан угуунун начарлашына жана иммундук бузулууларга чейин ар кандай кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн. Кызыңыздын дени сак экенине ынануу үчүн доктурга дайыма көрүнүп туруу маанилүү. Чынында, биз үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүү ТС менен ооруган аялдардын жашоосунун узактыгын жана сапатын жакшыртууга алып келерин билебиз.
- Дарыгер зарыл деп эсептеген сайын текшерүүнү пландаштырыңыз. Бул сапарлар аларга кызыңыздын өнүгүүсүн көзөмөлдөөгө жардам берет, бирок ошондой эле типтүү кыйынчылыктарды текшерет.
- Текшерүүлөр дарыгерге, мисалы, жүрөктүн аномалиясын жана угуу көйгөйлөрүн издөөгө жардам берет. Алар ошондой эле гипертиреоз сыяктуу шарттарды текшерүү үчүн жыл сайын калкан суунун ишин жасашат.
Кадам 2. Керек болсо башка адистерди караңыз
TS менен ооруган кыздар өмүр бою ден соолугунун айрым жерлерин көзөмөлдөшү керек. Эгерде бул аймактардын биринде же бир нечесинде кыйынчылыктар пайда болсо, анда сизге атайын дарылоо үчүн жолдомо алуу керек болушу мүмкүн. Кээ бир ооруканаларда атайын адистери бар атайын клиникалар бар экенин унутпаңыз. Врач менен сүйлөшүп, кандай варианттарыңыз бар экенин көрүңүз.
- ТС менен ооруган кыздардын 30% га жакыны структуралык жүрөк кемтиги бар. Жогорку кан басымы да кеңири таралган. Мындай учурларда, сиз скрининг жана УЗИ үчүн дайыма кардиологго барышыңыз керек болот.
- Угуу жоготуу, ошондой эле ортоңку кулак инфекциясы сыяктуу, ТС менен ооруган кыздар менен аялдар үчүн да кеңири таралган, андыктан сизге кулак, мурун жана тамак адиси керек.
- ТС менен ооругандардын болжол менен 1/3 бөлүгүндө бөйрөктөрү иштебейт, бул кан басымын жогорулатып, заара жолдорунун инфекциясына чалдыгуу коркунучун жаратат. Муну эсиңизден чыгарбаңыз жана бөйрөк (нефролог) адисине кайрылууну ойлонуп көрүңүз.
- Бул дарыгерлерден тышкары, ТС менен ооруган кыздар жана аялдар гинеколог, генетик, педиатрия жана чоңдор эндокринологдору сыяктуу башка адистердин өзгөчө көңүл буруусун талап кылышы мүмкүн. Кээ бирлери өнүгүү терапиясынан да пайда алышы мүмкүн, анткени TS кээде социалдык мүмкүнчүлүктөрдө иштөө мүмкүнчүлүктөрүн жана кыйынчылыктарын жаратышы мүмкүн.
3 -кадам. Чоң кишилердин кароосуна өтүүгө жардам бериңиз
ТС менен ооруган аялдар өмүр бою дарыланууга муктаж. Эгерде сизде ушундай шартта кызыңыз бар болсо, анда аны бойго жеткенде өзүнө кам көрүүгө жана педиатрдан өзүнүн медициналык тобуна өтүүгө даярдашы анын ден соолугу үчүн маанилүү. Анын бойго жеткен врачы өзүнө керектүү адистер менен камкордукту координациялай алат.
- Кызыңыздын абалы, муктаждыктары жана жалпы ден соолугу жөнүндө билиши үчүн, аны дарылоо жана кароо жөнүндө эрте сүйлөшө баштаңыз. Убакыттын өтүшү менен ал көбүрөөк жоопкерчилик ала алат.
- Аны дени сак адаттарга үндөңүз. Бул үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүүнү, ошондой эле үзгүлтүксүз көнүгүүнү, дени сак салмакты, TS үчүн колдоо тобуна кошулууну жана социалдык болууну камтышы мүмкүн.
3 -жылдын 3 -бөлүгү: Төрөт үчүн дарылоону издөө
Кадам 1. Дарыгер менен сүйлөшүңүз
Сексуалдык өнүгүү менен байланышкан көйгөйлөрдөн улам, ТС менен ооруган көптөгөн бойго жеткен аялдар тукумсуз болушат - алар балалуу боло алышпайт. Кээ бирлери табигый бойго бүтүрө алса, болжол менен 2 - 5%, алардын жумурткалары бойго жеткенде эле иштебей калышы мүмкүн. Балалуу болгусу келгендер жасалма каражаттарды карашы керек.
- Эгерде сизде же жакын адамыңызда ТС бар болсо, отуруп, врач менен сүйлөшүңүз. Сексуалдык ден соолукту талкуулоо маанилүү. ТС менен ооруган аялдардын аз бөлүгү кош бойлуу болуп калышы мүмкүн болгондуктан, жыныстык активдүү болгондор сексуалдык ден соолук кызматтарына жана бойго бүтүрбөөчү консультацияга жана коопсуз жыныстык катнашка ээ болушу керек.
- Дарыгер кош бойлуулуктун убактысын аныктоого жардам берет. Бул табигый концепция мүмкүн болсо, маанилүү болушу мүмкүн, бирок дарыгер пациенттин жумурткасынын ден соолугуна тынчсызданат.
2 -кадам. Кошумча кош бойлуулукту карап көрүңүз
ТС менен кээ бир аялдар тукумсуз, бирок дагы эле балдарды каалашат, кош бойлуулуктун жардамы менен кош бойлуу болуп калышы мүмкүн, мисалы, жумуртка берүү жана экстракорпоралдык уруктандыруу (ЭКУ). Бул жол -жободо донордун жумурткасы сперма менен лабораторияда уруктандырылып, андан кийин бейтаптын жатынына имплантацияланат.
- ЭКУну колдонууну каалаган ТС менен ооруган аялдар жатындарын кош бойлуулукка даярдоо үчүн атайын гормон терапиясын алышы керек.
- ЭКУ арзан эмес экенин билиңиз. АКШда бир эле циклдин баасы (жана бир нече циклди талап кылышы мүмкүн) 10 000 доллардан жогору болушу мүмкүн. Ал тургай, кош бойлуулукка кепилдик жок.
3 -кадам. Кош бойлуулуктун алдында жана учурунда жүрөктү дайыма текшертип туруңуз
ТС менен ооруган аялдар үчүн кош бойлуулук коркунучу жогору болушу мүмкүн жана кылдаттык менен байкоо жүргүзүү керек. Эгерде ТС менен ооруган аял кош бойлуу болуу бактысына ээ болсо, анда ал баланы төрөт учурунда дайыма текшерүүдөн өтүшү керек. Бул TS алып келиши мүмкүн болгон жүрөк жана кан тамыр ооруларынан улам болот. Кош бойлуулук жүрөккө жана кан тамырларга кошумча күч келтирет, андыктан баланын ден соолугу үчүн сергек болуу абдан маанилүү.
- Бейтаптар балалуу болууну ойлонушса, экзамен алышы керек - бул жалпы текшерүүнү камтыйт, бирок кан басымын жана жүрөктүн ден соолугун текшерүү үчүн жүрөк -кан тамыр системасын баалоону камтыйт. Дарыгерлер боорго жана эндокриндик системага башка анализдерди тапшырууну каалашат.
- Дарыгерлер кош бойлуулукту катуу токтотушат, эгерде оорулуунун белгилүү бир шарттары бар болсо, айрыкча жүрөктүн аорта же көзөмөлсүз кан басымы менен көйгөйлөрү бар болсо.
- Кош бойлуулук учурунда бейтаптар үзгүлтүксүз көзөмөлдөн өтүшү керек. Бул биринчи жана экинчи триместрдин аягында, андан кийин ар бир үчүнчү триместрде эхокардиограмманы камтыйт. Ал бета -блокаторлор сыяктуу кан басым дарыларына барышы керек жана төрөттөн кийин УЗИ менен көзөмөлдөнүшү керек, анткени жүрөк -кан тамыр коркунучу бир нече күнгө созулат.
Кеңештер
- Тернер көбүнчө тукум куубайт, бирок репродуктивдүү клеткалардын пайда болушу учурунда кокусунан болот.
- Бул абал дүйнө жүзү боюнча 2, 500 жаңы төрөлгөн кыздарда кездешет.
